A qualidade de vida relacionada à saúde em adolescentes e adultos jovens com doença inflamatória intestinal está mais associada à redução na produtividade escolar e no trabalho do que ao comprometimento físico: um estudo multidisciplinar / Health-related quality of life in adolescents and young adults with inflammatory bowel disease is associated with reduction in school and work productivity rather than physical impairment: a multidisciplinary study

ABSTRACT BACKGROUND: Inflammatory bowel diseases (IBD), comprising Crohn's disease and ulcerative colitis, are chronic inflammatory diseases of the gastrointestinal tract that often have their onset among adolescents and young adults (AYA). IBD are characterized by episodes of active disease interspersed with periods of remission, and its activity is inversely correlated with health-related quality of life (HRQL). OBJECTIVE: This study aimed to determine whether AYA in remission or with low IBD activity would exhibit HRQL similar to that of age-matched healthy individuals, and whether demographic and disease factors could affect HRQL using a 'patient-reported outcome' instrument. METHODS: This study enrolled only AYA with IBD, with low activity. This research included five multidisciplinary clinics of two academic hospitals: Paediatric Gastroenterology, Gastroenterology, Coloproctology, Paediatric Rheumatology and Adolescent divisions, São Paulo, Brazil. A total of 59 AYA with IBD (age, 13-25 years) and 60 healthy AYA (age, 13-25 years) completed the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 and 36-Item Short-Form Health Survey questionnaires and the visual analogue scale (VAS) for pain. Demographic data, extra-intestinal manifestations, treatment, and outcomes regarding CD and UC were evaluated. RESULTS: AYA with IBD and healthy controls were similar with respect to median ages (18.63 [13.14-25.80] years vs 20.5 [13.68-25.84] years, P=0.598), proportion of female sex (42% vs 38%, P=0.654), and percentage of upper middle/middle Brazilian socioeconomic classes (94% vs 97%, P=0.596). The school/work score was significantly lower in AYA with IBD than in healthy controls (70 [10-100] vs 75 [5-100], P=0.037). The 'general health-perception' score was significantly lower in AYA with IBD than in healthy controls (50 [10-80] vs 0 [25-90], P=0.0002). The median VAS, FACES pain rating scale, and total VAS scores were similar between the two groups (2 [0-10] vs 3 [0-9], P=0.214). No association between HRQL and clinical and demographic parameters was identified among IBD patients. CONCLUSION: AYA with low IBD activity reported poor HRQL in school/work and general health perception domains, which highlights a disability criterion in this vulnerable population.

RESUMO CONTEXTO: As doenças inflamatórias intestinais (DII), que englobam a doença de Crohn e a colite ulcerativa, são doenças inflamatórias crônicas do trato gastrointestinal que frequentemente se manifestam em adolescentes e adultos jovens (AAJ). As DII são caracterizadas por episódios de doença ativa intercalados com períodos de remissão, e sua atividade se correlaciona inversamente com a qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS). OBJETIVO: Este estudo teve como objetivo determinar se AAJ em remissão ou com baixa atividade de DII exibiria QVRS semelhante à de indivíduos saudáveis pareados por idade, e se fatores demográficos da doença poderiam afetar a QVRS usando um instrumento de medidas de desfecho relatadas pelo paciente. MÉTODOS: Este estudo envolveu apenas AAJ com DII, com baixa atividade. Esta pesquisa incluiu cinco clínicas multidisciplinares de dois Hospitais Universitários: Divisões de Gastroenterologia Pediátrica, Gastroenterologia, Coloproctologia, Reumatologia Pediátrica e Adolescentes, São Paulo, Brasil. Um total de 59 AAJ com DII (13-25 anos de idade) e 60 AAJ controle saudáveis (13-25 anos de idade) responderam os questionários Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 e 36-Item Short-Form Health Survey e as escalas visuais de dor. Dados demográficos, manifestações extra intestinais, tratamentos e desfechos da doença de Crohn e a colite ulcerativa foram avaliados. RESULTADOS: AAJ com DII e os controles saudáveis foram grupos semelhantes com relação à média de idade (18,63 [13,14-25,80] vs 20,5 [13,68-25,84] anos, P=0,598), quanto à proporção de pacientes do sexo feminino (42% vs 38%, P=0,654), e quanto à porcentagem da classe socioeconômica brasileira média elevada/ média (94% vs 97%, P=0,596). Os escores escola/trabalho foram significativamente mais baixos nos AAJ com DII do que nos controles saudáveis (70 [10-100] vs 75 [5-100], P=0,037). O escore 'percepção geral de saúde' foi significativamente mais baixo nos AAJ com DII do que no agrupamento controle saudável (50 [10-80] vs 0 [25-90], P=0,0002). As escalas de avaliação visual de dor foram semelhantes entre os dois grupos (2 [0-10] vs 3 [0-9], P=0,214). Nenhuma associação entre QVRS e parâmetros clínicos e demográficos foi identificada entre os pacientes com DII. CONCLUSÃO: AAJ com baixa atividade das DII relataram baixa QVRS nos domínios da escola/trabalho e percepção geral da saúde, o que destaca um critério de incapacidade nesta vulnerável população.

Translation and validation of the Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ) / Tradução e validação do Questionário de Avaliação do Preparo para a Transição (TRAQ)

Abstract Objective: To translate and validate the Brazilian Portuguese version of the Transition Readiness Assessment Questionnaire in a population of adolescents and young adults with chronic rheumatologic disorders. This questionnaire evaluates the patient's readiness for making the transition from the pediatric health service to adult care. Methods: The four-phase methodology for the translation and validation of generic questionnaires was followed, including translation, back-translation, pilot testing and clinical validation of the final tool. The confirmatory factor analysis was used for clinical validation and the Cronbach's alpha coefficient was used to assess the overall internal consistency of the final tool. Results: A total of 150 patients with a mean age of 17.0 years (SD = 2.2 years, range 14-21 years) were enrolled for the final tool validation. Of those, 71 patients had juvenile systemic lupus erythematosus (47.3%), 64 had juvenile idiopathic arthritis (42.7%), and 15 had juvenile dermatomyositis (10%). During the confirmatory factor analysis, the dimension "Talking with providers" consisting of two questions, was considered as not fitting the translated questionnaire due to a very high ceiling effect and was therefore excluded. All other translated items favorably contributed to the overall consistency of the final tool; removing that dimension did not result in a substantial increase in Cronbach's alpha, which was 0.776. Conclusions: The Brazilian Portuguese version of the Transition Readiness Assessment Questionnaire was validated in a population of transitional patients with chronic rheumatologic disorders, after one dimension from the original questionnaire was excluded. It is a non-specific disease questionnaire; thus, it can be used to evaluate the transition readiness of Brazilian patients with other chronic diseases.

Resumo Objetivo: Traduzir para o português brasileiro e validar o Questionário de Avaliação do Preparo para a Transição em uma população de adolescentes e adultos jovens com doenças reumáticas crônicas. Este questionário avalia o preparo do paciente para realizar a transição do serviço de saúde pediátrico para a assistência ao adulto. Métodos: Seguimos a metodologia de quatro etapas para a tradução e validação de questionários genéricos que inclui tradução, retrotradução, teste piloto e validação clínica do instrumento final. Utilizamos Análise Fatorial Confirmatória e Coeficiente Alfa de Cronbach para testar a validade do instrumento e sua consistência interna. Resultados: Responderam ao questionário traduzido e adaptado 150 pacientes. A média de idade foi de 17,0 anos (DP = 2,2 anos, variação 14-21 anos). Tinham o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil 71 pacientes (47,3%), 64 (42,7%) artrite idiopática juvenil e 15 (10%) dermatomiosite juvenil. Durante a análise fatorial confirmatória, a dimensão "Falando com a Equipe Médica" contendo duas questões teve que ser removida devido à presença de expressivo efeito teto. Todas as outras questões restantes contribuíram favoravelmente para aumentar a consistência interna do questionário, obteve-se um Coeficiente Alfa de Cronbach de 0,776. Conclusões: O Questionário de Avaliação do Preparo para a Transição na sua versão em português brasileiro pode ser validado em uma população de pacientes com doenças reumáticas crônicas em transição, com a exclusão de uma dimensão do questionário original. Por ser um questionário não específico para doenças reumáticas, poderá ser utilizado para avaliar o preparo para a transição de outros pacientes brasileiros com doenças crônicas.

Pseudotumor cerebri in childhood and adolescence: data from a specialized service / Pseudotumor cerebral na infância e adolescência: dados de um serviço especializado

ABSTRACT Objective: To report cases of children and adolescents diagnosed with pseudotumor cerebri associated or not with rheumatic disease. Methods: This was a retrospective study based on medical reports of 29 patients, up to 18 years of age and diagnosed with pseudotumor cerebri, followed up in the Pediatric Rheumatology and Neurology outpatient clinics of a tertiary hospital, until December 2016. Results: Among the 29 patients diagnosed with pseudotumor cerebri, 51.7% were girls and the mean age at the disease onset was 12.3 years. In 18 patients (62%) where an etiology was found, four were associated with a rheumatic disease. The most common symptom was headache (69%) and acetazolamide was the most used medication (69%). Two patients developed blindness and 10 are still being followed up. Conclusion: Although rare, pseudotumor cerebri should be considered in children with headaches, especially in patients with rheumatic disease.

RESUMO Relatar os casos de crianças e adolescentes com diagnóstico de pseudotumor cerebral com ou sem doença reumática. Métodos: Estudo retrospectivo através de revisão de prontuários, 29 pacientes com idade até 18 anos e diagnóstico de pseudotumor, atendidos nos ambulatórios de Reumatologia Pediátrica e Neurologia de um hospital terciário, registrados até dezembro de 2016. Resultados: Dentre os 29 pacientes com diagnóstico de pseudotumor cerebral, 51,7% eram meninas. A média de idade de aparecimento dos sintomas foi de 12,3 anos. Em relação à etiologia do pseudotumor cerebral, em 18 pacientes (62%) foi possível identificar uma causa, sendo o diagnóstico de doença reumática associada em quatro desses casos. Cefaléia foi o sintoma mais frequente (69%), e a medicação mais utilizada foi a acetazolamida (69%). Dois pacientes evoluíram para cegueira e 10 ainda se encontram em seguimento ambulatorial. Conclusão: Concluímos que, apesar de raro, o diagnóstico de pseudotumor cerebral deve ser considerado em crianças com cefaleia, principalmente nos pacientes com doença reumática.

Association between demyelinating disease and autoimmune rheumatic disease in a pediatric population / Associação entre doença desmielinizante e doença reumática autoimune em uma população pediátrica

ABSTRACT Introduction: Multiple sclerosis (MS) and neuromyelitis optica (NMO) are demyelinating diseases of the central nervous system. Autoimmunity in patients with demyelinating disease and in their families has been broadly investigated and discussed. Recent studies show a higher incidence of rheumatic autoimmune diseases among adult patients with MS or NMO and their families, but there are no studies in the pediatric population. Objective: To evaluate an association of MS and NMO with autoimmune rheumatic diseases in pediatric patients. Method: 22 patients younger than 21 years old with MS or NMO diagnosed before the age of 18 years were evaluated regarding epidemiological data, clinical presentation, association with autoimmune diseases, family history of autoimmune diseases, laboratory findings, imaging studies and presence of auto-antibodies. Results: Among the patients studied, there was a prevalence of females (68.1%). The mean age of symptoms onset was 8 years and 9 months and the mean current age was 16 years and 4 months. Two patients (9%) had a history of associated autoimmune rheumatic disease: one case of juvenile dermatomyositis in a patient with NMO and another of systemic lupus erythematosus in a patient with MS. Three patients (13%) had a family history of autoimmunity in first-degree relatives. Antinuclear antibody was found positive in 80% of patients with NMO and 52% of patients with MS. About 15% of antinuclear antibody-positive patients were diagnosed with rheumatologic autoimmune diseases. Conclusion: Among patients with demyelinating diseases diagnosed in childhood included in this study there was a high frequency of antinuclear antibody positivity but a lower association with rheumatologic autoimmune diseases than that observed in studies conducted in adults.

RESUMO Introdução: Esclerose múltipla (EM) e neuromielite óptica (NMO) são doenças desmielinizantes do sistema nervoso central. A autoimunidade entre pacientes com doenças desmielinizantes e seus parentes tem sido amplamente investigada e discutida. Estudos recentes demonstram maior incidência de doenças reumáticas autoimunes entre pacientes adultos com EM e NMO e seus parentes, mas não há estudos na população pediátrica. Objetivo: Avaliar a associação de EM e NMO com doenças reumáticas autoimunes em pacientes pediátricos. Método: Foram incluídos 22 pacientes menores de 21 anos com diagnóstico de EM ou NMO antes dos 18 anos e avaliados dados epidemiológicos, clínicos, associação com doenças autoimunes, história familiar de doenças autoimunes, exames laboratoriais, exames de imagem e presença de autoanticorpos. Resultados: Entre os pacientes estudados, houve prevalência do sexo feminino (68,1%). A média de idade de início dos sintomas foi de oito anos e nove meses e a média de idade dos pacientes na avaliação foi 16 anos e quatro meses. Dois pacientes (9%) apresentaram doença reumática autoimune associada, um caso de dermatomiosite juvenil em paciente com NMO e outro de lúpus eritematoso sistêmico juvenil em paciente com EM. Três pacientes (13%) apresentaram história familiar de autoimunidade em parentes de primeiro grau. Anticorpo antinuclear (ANA) positivo foi encontrado em 80% dos pacientes com NMO e em 52% dos pacientes com EM. Cerca de 15% dos pacientes com ANA positivo apresentaram diagnóstico definitivo de doença autoimune reumática associada. Conclusão: Entre os pacientes com doenças desmielinizantes diagnosticadas durante a infância incluídos nesta pesquisa houve uma alta frequência de ANA positivo, mas uma menor taxa de associação com doenças reumáticas autoimunes do que a encontrada em trabalhos conduzidos em adultos.

Qualidade de vida relacionada à saúde avaliada pelo Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida 4. 0 em pacientes pediátricos com hanseníase e manifestações musculoesqueléticas / Health-related quality of life evaluated by Pediatric Quality of Life Inventory 4. 0 in pediatric leprosy patients with musculoskeletal manifestations

RESUMOObjetivo:Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em pacientes pediátricos com hanseníase.Métodos:Estudo transversal com 47 pacientes com hanseníase e 45 indivíduos saudáveis. A QVRS foi mensurada pelo Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL 4.0) e os domínios físico, emocional, social e escolar foram avaliados. Os pacientes com hanseníase foram classificados pelos critérios de Ridley e Jopling e avaliados de acordo com manifestações clínicas musculoesqueléticas, laboratoriais e exames radiográficos.Resultados:A média de idade atual foi similar em pacientes com hanseníase e controles [12(6-18) vs. 15(5-18) anos, p = 0,384], assim como frequências do sexo feminino (p = 0,835) e classes socioeconômicas brasileiras média/baixa (p = 1,0). De acordo com a autoavaliação da criança relacionada com as atividades escolares, esse domínio foi significativamente menor nos pacientes com hanseníase em relação aos controles de 13-18 anos [75(45-100) vs. 90(45-100), p = 0,021]. Os outros domínios foram semelhantes em ambos os grupos (p > 0,05). Pelo menos uma manifestação musculoesquelética (artralgia, artrite e/ou mialgia) foi observada em 15% dos pacientes com hanseníase e nenhuma nos controles (p = 0,012). Uma comparação mais detalhada entre pacientes com hanseníase mostrou que a mediana do domínio de capacidade física [81,25(50-100) vs. 98,44(50-100), p = 0,036] e de atividades escolares pela autoavaliação da criança [60(50-85) vs. 80(45-100), p = 0,042] era significantemente menor nos pacientes com manifestações musculoesqueléticas em comparação com a dos pacientes sem essas manifestações. (1) Nenhuma diferença foi evidenciada entre os outros parâmetros de QVRS em ambos os grupos relatados pelos pacientes e pais (p > 0,05).Conclusões:Diminuições dos domínios capacidade física e escolar foram observadas em pacientes com hanseníase pediátrica e manifestações musculoesqueléticas.

ABSTRACTObjective:To evaluate the health-related quality of life (HRQL) in pediatric leprosy patients.Methods:A cross-secal study included 47 leprosy patients and 45 healthy subjects. The HRQL was measured by Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL 4.0), and evaluated physical, emotional, social and school domains. The leprosy patients were classified by Ridley and Jopling classification criteria and assessed according to clinical musculoskeletal manifestations, laboratory and radiographic examinations.Results:The median of current age was similar in leprosy patients and controls [12 (6-18) vs. 15 (5-18) years, p = 0.384], likewise the frequencies of female gender (p = 0.835) and middle/lower Brazilian socio-economic classes (p = 1.0). The domain school activities according the child-self report was significantly lower in leprosy patients compared to controls in the age group of 13-18 years [75 (45-100) vs. 90 (45-100), p = 0.021]. The other domains were alike in both groups (p > 0.05). At least one musculoskeletal manifestation (arthralgia, arthritis and/or myalgia) was observed in 15% of leprosy patients and none in controls (p= 0.012). Further comparison between all leprosy patients showed that the median of the physical capacity domain [81.25 (50-100) vs. 98.44 (50-100), p = 0.036] and school activities domain by child-self report [60 (50-85) vs. 80 (45-100), p = 0.042] were significantly lower in patients with musculoskeletal manifestations compared to patients without these manifestations. No differences were evidenced between the other HRQL parameters in both groups, reported by patients and parents (p > 0.05).Conclusions:Reduced physical capacity and school activities domains were observed in pediatric leprosy patients with musculoskeletal manifestations.

Artrite idiopática juvenil / Idiopathic juvenile arthritis

Os autores definem o conceito de artrite idiopática juvenil (AIJ), apresentando critérios para seu diagnóstico e classificação. Tratam da etiopatogenia e do quadro clínico, nas formas sistêmicas, oligoarticular, poliarticular, relacionada à entesite e psoriásica. Relacionam os exames complementares indicados e o diagnóstico diferencial, de acordo com o início da AIJ. Analisam o tratamento da moléstia, em particular o emprego dos anti-inflamatórios não hormonais, corticosteroides e agentes biológicos. Finalizam com um resumo do prognóstico da AIJ, que consideram bastante favorável...

Fatores associados à adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas / Factors associated with adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases

OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1) dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2) adesão ao tratamento medicamentoso; e 3) comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006); 20 pacientes (20,2%) apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047). As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.

OBJECTIVE: There are several factors that contribute to poor adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases, worsening their quality of life and prognosis. Our aim was to assess the rates of adherence to treatment and to identify the socioeconomic and clinical factors associated. METHODS: The sample included 99 patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic erythematosus lupus, dermatomyositis or juvenile scleroderma. All patients were followed at the outpatient pediatric rheumatology for a minimum period of 6 months. To assess adherence, a questionnaire was administered to the providers, which included three blocks: 1) demographic, clinical and laboratory data; 2) medication adherence; and 3) attending follow-up appointments, examinations and use of orthoses. A value lower than or equal to 80% of the prescribed was considered poor adherence. RESULTS: A total of 53% of patients showed good overall adherence, observed when the caregiver lived in a stable union marital status (p = 0.006); 20 patients (20.2%) presented poor medication adherence, related to the use of three or more medications daily (p = 0.047). The causes of poor adherence were forgetfulness, refusal, incorrect dose or lack of medication, personal problems, and financial difficulties. CONCLUSIONS: We observed good overall treatment adherence in patients whose providers lived in stable union and poor adherence to medication in patients who used more than three types of medication daily. There was no association between the adherence rates and sex, age, time since diagnosis and disease activity.

Sleep, stress, neurocognitive profile and healthrelated quality of life in adolescents with idiopathic musculoskeletal pain

OBJECTIVES: The aims of this study were to measure levels of sleep, stress, and depression, as well as health-related quality of life, and to assess the neurocognitive profiles in a sample of adolescents with idiopathic musculoskeletal pain. METHODS: Nineteen adolescents with idiopathic musculoskeletal pain and 20 age-matched healthy control subjects were evaluated regarding their levels of sleep and stress, as well as quality of life, and underwent neurocognitive testing. RESULTS: The sample groups consisted predominantly of females (84%), and the socioeconomic status did not differ between the two groups. In addition, the occurrence of depressive symptoms was similar between the two groups; specifically, 26% of the idiopathic musculoskeletal pain patients and 30% of the control subjects had scores indicative of depression. Teenagers in the group with idiopathic musculoskeletal pain reported poorer quality of life and sleep scores than those in the control group. Regarding stress, patients had worse scores than the control group; whereas 79% of the adolescents with idiopathic musculoskeletal pain met the criteria for a diagnosis of stress, only 35% of the adolescents in the control group met the criteria. In both groups, we observed scores that classified adolescents as being in the resistance phase (intermediate) and exhaustion phase (pathological) of distress. However, the idiopathic musculoskeletal pain group more frequently reported symptomatic complaints of physical and emotional distress. The neurocognitive assessment showed no significant impairments in either group. CONCLUSION: Adolescents with idiopathic musculoskeletal pain did not exhibit cognitive impairments. However, adolescents with idiopathic musculoskeletal pain did experience intermediate to advanced psychological distress and lower health-related quality of life, which may increase their risk of cognitive dysfunction in the future.

Confiabilidade do módulo Satisfação com o Serviço de Saúde do questionário Pediatric Quality of Life Inventory versão 3.0 na avaliação do atendimento de crianças e adolescentes com doenças crônicas / Reliability of the Pediatric Quality of Life Inventory - Healthcare Satisfaction Generic Module 3.0 version for the assessment of the quality of care of children with chronic diseases

OBJETIVO: Traduzir e avaliar a confiabilidade do módulo Satisfação com o Serviço de Saúde do questionário Pediatric Quality of Life Inventory versão 3.0 (SSS-PedsQL) para o idioma português e para a cultura brasileira. MÉTODO: Utilizamos a metodologia proposta pelos autores da versão original do questionário: 1) tradução por especialistas bilíngues; 2) tradução reversa para o inglês com avaliação pelos autores da versão original; 3) estudo piloto envolvendo 10 pais (entrevista cognitiva); e 4) avaliação das propriedades de medida do questionário, sendo administrado a um grupo de 60 pais de crianças e adolescentes com doenças crônicas em acompanhamento nos departamentos de pediatria de um hospital-escola. RESULTADOS: Obtivemos alfa de Cronbach entre 0,57 e 0,78 para os domínios do questionário (informação, inclusão familiar, comunicação, habilidades técnicas, necessidades emocionais e satisfação geral), demonstrando uma boa consistência interna. Foi avaliada a reprodutibilidade interobservador em 20 por cento da amostra, com coeficiente de correlação de Spearman de 0,909. Observamos um ótimo escore de satisfação com as equipes multiprofissionais para todos os domínios (> 4,3 pontos), exceto para os domínios "necessidades emocionais", com 3,5 pontos, e "comunicação", com 3,9. CONCLUSÃO: A versão brasileira do SSS-PedsQL é válida e confiável e é útil na mensuração da satisfação global dos pais e/ou cuidadores com o tratamento dos seus filhos.

OBJECTIVE: To translate to Brazilian Portuguese and to evaluate the reliability of the Healthcare Satisfaction (HS) Generic Module version 3.0 of the PedsQL inventory for the Brazilian culture. METHOD: The methods recommended by the authors of the original version of the questionnaire were used: 1) translation by bilingual experts; 2) back translation into English and evaluation by the authors of the original version; 3) a pilot study including 10 parents (cognitive interview); and 4) evaluation of the measurement properties of the questionnaire. The questionnaire was administered to 60 parents of children and adolescents with chronic diseases in key units of the Department of Pediatrics. RESULTS: Cronbach's alpha ranged from 0.57 to 0.78 for all domains (information, family inclusion, communication, technical skills, emotional needs and overall satisfaction), which confirmed good internal consistency. Test-retest reproducibility was evaluated using 20 percent of the sample (Spearman correlation coefficient = 0.909). The satisfaction score was good in all areas (> 4.3 points) except in the emotional needs domain. CONCLUSION: The Brazilian version of the HS-PedsQL is a valid and reliable tool to measure the overall satisfaction of parents and caregivers with the treatment of their children.

Prática de vacinação em crianças com doenças reumáticas / Vaccination practice in children with rheumatic disease

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100 por cento dos profissionais na primeira consulta e por 36 por cento anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44 por cento, 64 por cento e 48 por cento, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.

INTRODUCTION/OBJECTIVES: Evaluate clinical practice through assessment of vaccination card and recommendation of specific vaccines in pediatric patients with rheumatic diseases in use of different drugs and reveal the possible association between vaccination frequency and time of the clinical practice of pediatric rheumatologists in the state of São Paulo. MATERIAL AND METHODS: A questionnaire was sent to pediatric rheumatologists of the Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo. This instrument included questions about practice time on Pediatric Rheumatology, vaccination of patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile dermatomyositis (JDM), and immunization according to the treatments used. RESULTS: Vaccination card was seen by 100 percent of the professionals at the first visit and by 36 percent annually. Vaccines of live agents were not recommended for patients with JSLE, JIA, and JDM in 44 percent, 64 percent, and 48 percent, respectively. The professionals were divided into two groups: Group A (< 15 years of practice, n = 12) and B (> 16 years, n = 13). No statistical difference was observed in the use of live agent vaccine and vaccines with inactivated agents or protein components in the two treatment groups (P > 0.05). Moreover, the groups had similar opinion regarding severity of immunosuppression in patients with JSLE, JIA, and JDM (with or without activity) and treatment used (P > 0.05). CONCLUSIONS: The frequency of immunization by pediatric rheumatologists in São Paulo is low, especially after the first visit, and not influenced by time of professional practice.

Quality of life among children from São Paulo, Brazil: the impact of demographic, family and socioeconomic variables / Qualidade de vida em crianças da cidade de São Paulo, Brasil: impacto das variáveis demográficas, familiares e sócio-econômicas

The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) 4.0 is a questionnaire that evaluates the health related quality of life of children and adolescents, considering different aspects of their development, including the physical, emotional, social and educational. We verified the impact of demographic, social, and economic factors, as well as the family situation, on the health related quality of life of a group of school children of the city of São Paulo, Brazil. The PedsQL 4.0 was applied to 240 children and adolescents aged 2 to 18 and their respective parents. More than two thirds of the families were from lower social strata (C, D, and E). A statistically significant difference was observed in scores when evaluating the health related quality of life across socioeconomic strata and we observed statistically significant differences in the emotional, social, psychosocial and total scores. The PedsQL 4.0 scores obtained through interviews were satisfactory when compared with other urban populations of children and adolescents, probably due to the homogeneity of the population studied.

O Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL 4.0) é um questionário que avalia a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes nos aspectos físico, emocional, escolar e social. Estudamos o impacto dos fatores demográficos, sociais, econômicos e familiares, na qualidade de vida de um grupo de escolares da cidade de São Paulo, Brasil. Participaram do estudo 240 crianças e adolescentes de 2 a 18 anos. Mais de 2/3 das famílias eram provenientes de classes sociais C, D e E. Observamos que houve diferença estatisticamente significante nos aspectos emocional, social e no escore psicossocial e total, com escores mais elevados nas crianças das classes A + B, seguidas pela classe C e pela D + E, em todas as situações. Os escores obtidos usando-se a aplicação verbal do PedsQL 4.0 foram satisfatórios quando comparados a outras populações urbanas de crianças, e não refletiu significativamente na qualidade de vida relacionada à saúde da população estudada, provavelmente devido às características homogêneas encontradas em uma área urbana restrita da cidade de São Paulo.

Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases / Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

Qualidade de vida de crianças e adolescentes de São Paulo: confiabilidade e validade da versão brasileira do questionário genérico Pediatric Quality of Life InventoryTM versão 4.0 / Quality of life of children and adolescents from São Paulo: reliability and validity of the Brazilian version of the Pediatric Quality of Life InventoryTM version 4.0 Generic Core Scales

OBJETIVOS: Avaliar a confiabilidade e a validade da versão brasileira do questionário genérico Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQL TM 4.0) e mensurar a qualidade de vida de crianças e adolescentes saudáveis e de pacientes com doenças reumáticas. MÉTODOS: No processo de validação, seguimos a metodologia proposta pelos idealizadores da versão original em inglês do questionário PedsQL TM 4.0. O instrumento foi administrado por entrevista em dois grupos: 240 crianças e adolescentes aparentemente saudáveis de São Paulo (SP) e 105 pacientes com doenças reumáticas crônicas, pareados por idade, e aos respectivos pais ou responsáveis. O questionário foi aplicado nos cuidadores e nas crianças separadamente e no mesmo dia. RESULTADOS: Os valores do teste alfa de Cronbach situaram-se entre 0,6 e 0,9 para todas as dimensões, demonstrando uma consistência interna adequada. Os pacientes com doenças reumáticas apresentaram uma redução significativa na qualidade de vida quando comparados com as crianças saudáveis (p < 0,0001). A validade construída da versão brasileira do PedsQL TM 4.0 também foi comprovada. Observamos altos níveis de correlação entre os relatos dos cuidadores e dos pacientes na dimensão física (r = 0,77, p < 0,001) e escolar (r = 0,73, p < 0,001). A correlação foi mais baixa nas dimensões emocional e social (r = 0,40 e 0,59, respectivamente, p < 0,001). CONCLUSÕES: O questionário mostrou ser confiável, válido e de fácil e rápida aplicação. A qualidade de vida dos pacientes com doenças reumáticas foi mais baixa, o que reforça a necessidade de uma abordagem ampla aos pacientes com doenças crônicas, focada nos aspectos psicossociais.

OBJECTIVES: To evaluate the reliability and validity of the Brazilian version of the Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQL TM 4.0) Generic Core Scales and measure the quality of life of healthy children and adolescents and patients with rheumatic diseases. METHODS: We followed the translation methodology proposed by the developer of the original English version of the PedsQL TM 4.0. The instrument was administered by interviews in two groups: 240 apparently healthy children and adolescents from São Paulo (SP, Brazil) and 105 patients with chronic rheumatic diseases, matched by age, as well as to their respective parents or caregivers. The parent proxy-report was administered to the children's parents or caregivers separately on the same day. RESULTS: Cronbach's alpha values were between 0.6 and 0.9 for all dimensions, demonstrating adequate internal consistency. Patients with rheumatic diseases reported significantly lower PedsQL TM scores on all dimensions when compared to the healthy control group (p < 0.0001). Construct validity of the Brazilian Portuguese version of the PedsQL TM 4.0 was also confirmed. Parent proxy-report of patients with rheumatic diseases highly correlated with child self-report for physical functioning (r = 0.77, p < 0.001) and school functioning (r = 0.73, p < 0.001). Lower correlations were observed for emotional and social functioning (r = 0.40 and 0.59, respectively, p < 0.001). CONCLUSIONS: The tool demonstrated reliability, validity and the administration was fast and easy. Quality of life of patients with rheumatic diseases was significantly lower than the healthy control group, supporting the necessity of a comprehensive approach to rheumatic disease management, focused on the psychosocial dimensions.

Henoch-Schõnlein purpura: recurrence and chronicity

OBJETIVOS: Descrever um grupo de pacientes com púrpura de Henoch-Schõnlein seguido em nosso serviço, com ênfase nos casos recorrentes e crônicos, e comparar pacientes com doença monocíclica ou recorrente segundo características clínicas e demográficas. MÉTODOS: Foram avaliados dados de 67 pacientes atendidos desde o início da doença. Doze pacientes foram excluídos, pois abandonaram o seguimento antes de 3 meses de acompanhamento, sendo incluídas 55 crianças no estudo. Recorrência foi definida pela presença de novo quadro após um período de 3 meses sem sintomas, e cronicidade como persistência de manifestações cutâneas, abdominais e renais por um período ≥ 12 meses. RESULTADOS: Foi observada recorrência em 8/55 pacientes (14,4 por cento) e cronicidade em quatro (7,2 por cento). Em 29/55 pacientes (52,7 por cento), foi constatada infecção como fator desencadeante. Curso monocíclico esteve presente em 43 pacientes (26 meninas, média de idade de 5,4 anos). Acometimento gastrointestinal e renal foi observado em 55,8 e 20,9 por cento dos pacientes, respectivamente. Dentre os 12 pacientes com púrpura de Henoch-Schõnlein recorrente ou crônica, três apresentaram artrite, quatro tiveram sinais e sintomas de comprometimento abdominal e sete de doença renal: hematúria microscópica em cinco, hematúria macroscópica em um e hematúria com proteinúria em um paciente. Idade de início tardia foi a única variável relacionada com a presença de recorrência (p < 0,05). CONCLUSÕES: Como observado na literatura médica, o curso monocíclico é mais freqüente nas crianças com início da doença em idade mais precoce. Pacientes com púrpura de Henoch-Schõnlein devem ser seguidos a longo prazo, uma vez que recorrências e/ou cronicidade são observadas em mais de 20 por cento dos casos.

OBJECTIVES: To describe a group of patients treated at our service for Henoch-Schõnlein purpura, with emphasis on recurrent and chronic cases, and to compare clinical and demographic characteristics of patients with monocyclic and recurrent disease. METHODS: Data on 67 patients who had been treated since disease onset were analyzed. Twelve patients were excluded because they failed to return for follow-up consultations after less than 3 months, leaving a total of 55 children in the study sample. Recurrence was defined as the presence of a fresh episode after a period of at least 3 months without symptoms, and cases were defined as chronic when cutaneous, abdominal and renal manifestations persisted for a period of 12 months or more. RESULTS: Recurrence was observed in 8/55 patients (14.4 percent) and four cases were chronic (7.2 percent). In 29/55 patients (52.7 percent), infection was identified as the trigger factor. A monocyclic clinical course was observed in 43 patients (26 of whom were girls, with a mean age of 5.4 years). Gastrointestinal and renal involvement was observed in 55.8 and 20.9 percent of patients, respectively. Among the 12 patients with recurrent or chronic Henoch-Schõnlein purpura, three had arthritis, four exhibited signs and symptoms of abdominal involvement and seven of kidney disease: microscopic hematuria in five, macroscopic hematuria in one and hematuria with proteinuria in one other. Late onset was the only variable related to recurrence (p < 0.05). CONCLUSIONS: As is observed in medical literature, monocyclic cases are more common among children with early onset disease. Patients with Henoch-Schõnlein purpura should be followed over the long term, since recurrent and chronic cases account for more than 20 percent of the total.

Inflammatory myopathies in childhood: correlation between nailfold capillaroscopy findings and clinical and laboratory data

OBJECTIVE: Nailfold capillaroscopy is an important tool for the diagnosis and follow-up of patients with rheumatic diseases, in particular dermatomyositis and scleroderma. A relationship has been observed in adults between improved capillaroscopic findings and reduced disease activity. Our aim was to correlate disease activity (clinical and laboratory data) and nailfold capillaroscopy findings in 18 patients with inflammatory myopathies. METHODS: This prospective study included 13 juvenile dermatomyositis patients (Bohan and Peter criteria) (mean age of 8.8 years) and five patients with overlap syndrome (mean age of 15.7 years). We evaluated disease activity (skin abnormalities and muscle weakness, muscle enzymes and acute phase reactants) and its correlation with nailfold capillaroscopy findings (dilatation of isolated loops, dropout of surrounding vessels and giant capillary loops). We used a microscope with special light and magnification of 10 to 16X. RESULTS: Eighteen patients underwent a total of 26 capillaroscopic examinations, seven of them on two or more occasions (13 were performed during the active disease phase and 13 during remission). Twelve of the 13 examinations performed during the active phase exhibited scleroderma pattern and 8 of the 13 examinations performed during remission were normal. Therefore, in 20 of the 26 examinations clinical and laboratory data and nailfold capillaroscopy findings correlated (p = 0.01). CONCLUSIONS: Nailfold capillaroscopy is a non-invasive examination that offers satisfactory correlation with disease activity and could be a useful tool for the diagnosis and follow-up of inflammatory myopathies.

Síndrome de ativação macrofágica em pacientes com artrite idiopática juvenil / Macrophage activation syndrome in patients with juvenile idiopathic arthritis

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação rara das doenças reumáticas crônicas, particularmente a artrite idiopática juvenil (AIJ) de início sistêmico. Este processo pode ser desencadeado por agentes infecciosos virais e bacterianos, neoplásicos, drogas antiinflamatórias não esteroidais ou drogas modificadoras da doença, mudanças abruptas das medicações e doenças reumáticas. O quadro clínico inicia-se com irritação do sistema nervoso central, acompanhado de falências hepática e renal, além de pancitopenia. Relatamos três casos de pacientes com AIJ do nosso serviço que desenvolveram SAM com descrição das características clínicas, evolutivas e de tratamento.

Efeitos adversos durante a infusão de metilprednisolona e ciclofosfamida em crianças com doenças reumáticas / Adverse effects during the infusion of methyprednisolone and cyclophosphamide in children with rheumatic diseases

Objetivo: Determinar a freqüência e a severidade dos efeitos adversos associados às infusões intravenosas de metilprednisolona e/ou ciclofosfamida em forma de pulsoterapia em crianças e adolescentes com doença reumáticas auto-imunes. Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 70 pacientes, os quais receberam pulsoterapia com metilprednisolona e/ou ciclofosfamida por um período de 1,9 anos. Foram observadas a freqüência de efeitos adversos, bem como a conduta realizada nesses casos. Resultados: Dos 70 pacientes avaliados, 64 receberam pulsoterapia com metilprednisolona associada ou não à ciclofosfamida (1.284 infusões) e destes, 45(70,3 por cento) apresentaram efeitos adversos (246 infusõeS = 19,2 por cento). Os mais freqüentes foram: gosto amargo (48 por cento) e hiperemia facial (40 por cento). Dos 22 pacientes que receberam ciclofosfamida associada ou não à metilprednisolona (93 infusões), 12(54,6 por cento) apresentaram efeitos adversos (23 infusões = 24,7 por cento) e os mais observados durante as infusões foram: vômitos (78,3 por cento) e náusea(47,8 por cento). Todos os efeitos adversos foram controlados e apenas em 2 pacientes houve a necessidade de suspensão da pulsoterapia. Conclusões: Pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida foi associada a uma alta freqüência de efeitos adversos em crianças e adolescentes com doenças reumáticas. Entretanto, estes foram, na maioria das vezes, controlados com a intervenção médica e não foram limitantes para a manutenção da terapia

Artrite reumatóide juvenil: atraso no diagnóstico e no encaminhamento para o especialista / Juvenile rheumatoid arthritis

Objetivo: A artrite reumatóide juvenil (ARJ) pode ser causa de incapacidade física irreversível, especialmente nos casos de diagnóstico e tratamento tardios. O objetivo deste trabalho multicêntrico é de avaliar o intervalo de tempo entre os primeiros sintomas da doença e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico. Métodos: Foram estudados 111 pacientes com ARJ seguidos em serviços de Reumatologia Pediátrica do Estado de São Paulo. Os pais responderam a um questionário elaborado pelos membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo sobre o diagnóstico e o encaminhamento para o especialista. Resultados: O número de médicos consultados entre o primeiro atendimento e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico variou de 1 a 20, com média de 3,6. O intervalo de tempo entre o 1º atendimento e a avaliação especializada variou de poucos dias a 10 anos (média = 1,4 ano). Em 32 pacientes (29 por cento), a consulta com o especialista só ocorreu depois de 12 meses do início dos sintomas. Conclusão: O atraso no diagnóstico da ARJ é uma realidade em nosso meio; pediatras e reumatologistas pediátricos devem estar atentos para este problema. O encaminhamento para o especialista deve ser feito precocemente, especialmente nos casos de dúvida diagnóstica.

Edema generalizado como manifestação de dermatomiosite juvenil / Generalized edema as a manifestation of juvenile dermatomyositis

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune rara, caracterizada por vasculite com manifestações principalmente em pele, músculos e ocasionalmente em outros órgãos, que acomete crianças até os 16 anos. Embora o edema localizado seja um achado comum, o edema generalizado é raramente relatado. Descrevemos três casos de pacientes com DMJ que apresentaram edema generalizado como uma das principais manifestações clínicas.

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil e infecção / Juvenile systemic lupus erythematosus and infection

Objetivo: Descrever a freqüência, os tipos e a evolução dos processos infecciosos de um grupo de crianças e adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ), acompanhadas no Setor de Reumatologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina (EPM/UNIFESP). Métodos: Foi realizado estudo retrospectivo com revisão do prontuário de 51 pacientes com LESJ (43 do sexo feminino [84%], sendo descritos os tipos de processos infecciosos e a intensidade dos mesmos (leves, moderados ou graves). Resultados: Foram observados 54 processos infecciosos agudos em 34 pacientes (29 do sexo feminino [85%]). 63% dos pacientes apresentaram infecções leves, com predomínio de infecção de pele pelo vírus herpes zoster (10 casos); 26% apresentaram infecções moderadas (pulmonares, gênito-urinárias e gastrointestinais). As infecções graves ocorreram em 6 pacientes (meningite e septicemia). Em cerca de 1/3 dos casos os pacientes estavam utilizando corticosteróides (CE) isoladamente e em 51% dos casos estes estavam associados a imunossupressores. A infecção foi a principal causa de óbito em 6 pacientes. Conclusões: Em nosso estudo os processos infecciosos foram responsáveis por elevada mortalidade. A associação entre CE e imunossupressor está freqüentemente relacionada com a presença de infecção.